Болезнь Шарко-Мари-Тута – достаточно редкое (1:2500 случаев) генетически обусловленное наследственное заболевание, характеризующееся прогрессирующей дегенерацией аксонов на периферии нервной системы и как следствие снижением силы определённых мышечных групп и нарушениями чувствительности. Существует огромная вариативность генетических нарушений которые могут приводить к развитию заболевания и большое разнообразие в клинических проявлениях. Одним из характерных признаков заболевания является развитие эквино-поло-варусной деформации стопы.
Отличительные особенности полой стопы при болезни Шарко-Мари:
Пациентов с полой стопой деформация начинает беспокоить тогда, когда появляются трудности с обычной ходьбой. Из-за слабости малоберцовых мышц стопа всё время заваливается на свой наружный край, поэтому даже формируется характерный гиперкератоз в области основания 5 плюсневой кости.
Происходит выраженное нарушение походки, при котором стопа сначала полностью становится на свой наружный край, и только потом на пол опускается головка 1-й плюсневой кости. По этой причине часто происходит подворачивание стопы, и в конечном счёте это приводит к повреждению таранно-малоберцовых и пяточно-малоберцовых связок и развитию переталарной нестабильности, и нестабильности в голеностопном суставе.
Из-за слабости малоберцовых мышц постепенно развивается отвисающая стопа, при этом пациент ходит высоко поднимая колено, как бы забрасывая ногу вперёд.
Когтеобразная деформация пальцев приводит к тому, что когда пациент ходит босиком, он часто цепляется 1м пальцем за неровности пола, ковры, порожки. Также возникают значительные трудности с подбором обуви, так как пальцы всё время находятся в согнутом положении.
Когда совокупность проблем с походкой приводит пациента к врачу, возможно выполнение хирургической коррекции большинства компонентов деформации.
Хирургическое лечение Эквино-Поло-Варусной деформации стопы в нашей клинике включает следующие этапы
Ниже приведём этапы операции.
Остеотомия пяточной кости со смещением пяточного бугра кнаружи, с фиксацией 2 винтами 7,5 мм.
Клиновидная остеотомия 1й плюсневой кости, выполняется для того чтобы «поднять» головку 1-й плюсневой кости. При этом ширина клина постепенно увеличивается до того момента пока не будет достигнута полная коррекция, и свод стопы не станет нормальным. При этом важно сохранить целостность кости по подошвенной стороне 1й плюсневой кости, для того чтобы остеотомия не смещалась в других плоскостях. Фиксация данной остеотомии не требуется, когда пациент начинает наступать на ногу через 2 недели после операции она сама «закрывается», проблем со сращением при этом не возникает.
Далее выделяем место прикрепления, сухожилия передней больщеберцовой мыщцы к первой клиновидной кости.
Следующим этапом обнаруживаем сухожилие передней большеберцовой мышцы на уровне нижней трети голени. Разделяем сухожилие продольно надвое в месте его прикрепления и отсекаем ту половину которая выше. После этого при помощи толстой нити или стриппера мы разделяем сухожилие надвое. Берем свободный конец сухожилия, выводим его в рану на голени, прошиваем его конец.
Далее находим под рентген-контролем латеральную клиновидную кость и при помощи канюлированного сверла делаем в ней канал 6\20 мм, заканчивающийся слепо. Подкожно под удерживателем разгибателей, проводим нашу половинку сухожилия к латеральной клиновидной кости. При помощи спицы с ушком заводим сухожилие в канал и фиксируем его там тенодезным винтом 6\20 мм.
Собственно на этом основные этапы операции завершаются. При необходимости они могут быть дополнены артродезом 1 межфалангового сустава, удлинением ахиллова сухожилия, латеральной стабилизация голеностопного сустава. Данные этапы выполняются по необходимости, в случае если они требуются для получения опороспособности стопы.
Реабилитационная программа включает: 2 недели в гипсовой лонгетной повязке без нагрузки, далее 4 недели в циркулярной полимерной повязке с нагрузкой весом конечности, далее 6 недель в специальном ортезе волкер с полной нагрузкой.
Автор статьи:
Никифоров Дмитрий
Александрович
Врач травматолог-ортопед